Antalya’da yaşayan doğuştan "Akçaağaç Şurubu" hastası olan 3 yaşındaki Baran Ayas babasından nakledilen karaciğerle sağlığına kavuştu. Aminoasiti metabolize eden enzim eksikliği nedeniyle proteinli gıdalarla beslenmesi yasak olan Baran, hayatında ilk kez ekmek yedi.
Antalya’da yaşayan Ekrem ve Zehra Ayas çiftinin beş çocuklarından en küçüğü olan Baran’ın sürekli olarak gaz ve mama yememesi şikayetleriyle hastaneye götürdü. Yapılan incelemelerde ilk başta teşhis konulamayan hastalığın bir süre sonra halk arasında "Akçaağaç Şurubu" diye bilinen ve Latince ismi Maple Syrup Urine Disease hastalığının olduğu tespit edildi. Bu hastalığa yakalanan hastaların vücutlarındaki aminoasit düzeylerinin düşük olması nedeniyle alınan proteinleri yakamadığı için vücutta ciddi sorunlara yolaçtığı için Baran’a da proteinli gıdalar olan et, süt, ekmek gibi gıdalar yasaklandı.

3 yaşına kadar yurt dışından getirtilen ve protein içermeyen mamalarla beslenen Baran, Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Organ Nakli Merkezi’nde babasından nakledilen karaciğer ile sağlığına kavuştu. Sağlığına kavuşan Minik Baran, ilk kez ailesiyle aynı masaya oturup ekmek yedi.





"TEDAVİ EDİLMEZSE EN FAZLA 10 YAŞINA KADAR YAŞAR"

Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Organ Nakli Merkezi’nde hastanın durumuyla ilgili açıklama yapan Akdeniz Üniversitesi Prof. Dr. Tuncer Karpuzoğu Organ Nakli Merkezi Müdürü Doç. Dr. Ayhan Dinçkan bu hastaların tedavi edilmemesi halinde uzun yaşama şanslarını düşük olduğunu vurguladı. Yaptıkları operasyon hakkında da bilgiler aktaran Dinçkan şöyle konuştu:
"Baran’ın özelliği hastalığıdır, ameliyatın tekniği değil. Ameliyat standart bir nakil. Yetişkinden çocuğa yapılan bir nakil. Özelliği şudur. 'Akçaağaç Şurubu' hastalığı ya da diğer tıbbi adıyla Maple Syrup Urine Disease. Bu tür hastaların idrarı Akçaağaç şurubu gibi koktuğu için bu isim verilmiştir. Bu bir aminoasit metabolizma bozukluğudur. Dallı zincirli aminoasitler vücutta alındıktan sonra metabolize olur ve yıkılır. Bu aminoasitleri her organ belirli oranlarda üretirler. Bu enzim genelde kaslarda bulunur. Baran’ın bu enzimleri yıkan aktivitesi yüzde 0. Bu tür hastalar bu aminoasitleri vücutlarına almamaları gerekiyor. Aminoasitlerden fakir diyet kullanmaları gerekiyor. Bu tür hastalar gelişmiş ülkelerde özel gıdalarla hayatlarını sürdürüyor. Doğduğundan bu yana özel mamalarla bu yaşa gelmiştir. Bu hastalar, nakil olmasaydı 10 yaşına kadar yüzde yüz hayatını kaybediyor. Gelişmemiş ülkelerde bu hastaların hiç biri yaşamıyor" dedi.

"ÇOCUĞUMUZDAN GİZLİ YEMEK YİYORDUK"

Minik Baran’ın babası Ekrem Ayas ise özellikle yurt dışından getirttikleri mamaların maliyetinin çok fazla olduğunu ve maddi imkanı olmayan birisinin bu mamaları getirtmesinin imkansız olduğunu söyledi. Çocuğuyla aynı masada yemek yemenin özlemini duyduğunu da belirten baba Ayas, mamalara ayda 15 bin TL harcadıklarını söyledi. Yemek yiyecekleri zaman Baran’ın yasak olan ekmek ve diğer gıdalardan istediği ve ağladığı için gizli yemek yediklerini belirten baba Ekrem Ayas şöyle konuştu:
"Baran 3 günlükken hastaneye götürdüğümüzde gaz dediler. Sonra ağzını açmıyordu. Mama yemiyordu. Kan örneklerini aldılar ve bu hastalığı buldular. 'Tedavisi yok' dediler. İstanbul’a gittik. Beslenmesi ilk bir yıl mama. Sonra da bütün yiyecekleri yurt dışından getirildi. Aylık olarak toplam 15 bin lirayı buluyordu. Ağabeylerim Fransa’da yaşıyordu onlar gönderdi. Bu mamalar 0 proteinli. Çocuğumuzdan gizli yemek yiyorduk. Yemek yenildiğinde kardeşleri Baran’ı dışarıda gezdiriyordu görmesin diye."